НЕПРОИЗВОЛЬНАЯ ЛЕВИТАЦИЯ РУКИ, СВЯЗАННАЯ С ПОВРЕЖДЕНИЕМ ТЕМЕННОЙ ОБЛАСТИ
Еще один Синдром чужой руки
Пауло Э. М. Каррильо 1, Пауло Карамелли 1, Франсиско Кардозо 2, Эгберто Рейс Барбоза 1, Карлос А. Бухпигуэль 3, Рикардо Нитрини 1
Синдром чужой руки (АГ) обычно состоит из автономной двигательной активности, воспринимаемой как непроизвольное и целенаправленное движение, с чувством чужеродности вовлеченной конечности, обычно ассоциируемым с неспособностью распознать принадлежность конечности в отсутствие визуальных подсказок. Он был описан в связи с поражением лобных долей и мозолистого тела. Однако теменное повреждение может способствовать непроизвольной, но бесцельной левитации руки, которая иногда напоминает АХС. В настоящем исследовании четыре пациента (кортико-базальная ганглионарная дегенерация ¾ n=2; Болезнь Альцгеймера ¾ n=1 и теменный инсульт ¾ n=1), у которых развилось чужеродное моторное поведение рук и у которых КТ, МРТ и/или ОФЭКТ выявили значительное контралатеральное теменное повреждение или дисфункцию. Эти результаты подтверждают идею о том, что поражение теменной доли может также играть определенную роль у некоторых пациентов с бесцельной непроизвольной левитацией конечностей, которая отличается от классических форм АГ.
Ключевые слова: Синдром чужой руки, теменная доля, болезнь Альцгеймера, кортико-базальная ганглионарная дегенерация.
Movimento unvolvário de levitação da mão associado a lesão parietal: uma variante da síndrome da mão alienígena
RESUMO ¾ a síndrome da mão alienígena (SMA) geralmente consiste de uma atividade motora autônoma unvolvária e aparentemente proposital, acompanhada de uma sensação de estranheza em relação ao membro afetado, muitas vezes associada a uma dificuldade em reconhecê-lo na ausência de pistas visuais. Tal síndrome vem sendo descrita em associação a lesões dos lobos frontais e corpo caloso. No entanto, lesões parietais podem promover um quadro de movimento unvolvário de levitação da mão, aparentemente desproposital, mas que por vezes lembra uma SMA. Не представлено estudo, Кватро pacientes (degeneração ganglionar córtico-базально — ╛ п=2; doença де Альцгеймера ╛ П=1 е infarto теменной ╛ П=1) кы desenvolveram Таль Квадро клинико е cujos де эстудос ТС, РМ е спект revelaram ум майор дано контралатеральной теменной, Сан-descritos. Os dados encontrados reforçam a teoria que lesões parietais podem representar algum papel na gênese da levitação unvolvária e desproposital da mão, a qual deve ser diferenciada das formas clássicas da SMA.
Слов-шав: síndrome да mão alienígena, Лобо теменной, doença де Альцгеймера, degeneração ganglionar córtico-базальной.
Моторный феномен синдрома чужой руки (AHS) был, вероятно, впервые описан Гольдштейном в 1908 году 1, хотя Брион и Джедин-Ки были теми, кто четко определил эту неврологическую сущность в 1972 году 2. Он обычно ассоциируется с повреждением лобной доли, поражением переднего мозолистого тела или сочетанием того и другого. Согласно Файнбергу 3, могут существовать две формы АГ: лобная и мозолистая. Фронтальная АГ характеризуется компульсивным манипулированием инструментами доминирующей рукой и обычно ассоциируется с фронтальными признаками освобождения (хватание и ощупывание). Дополнительная двигательная область (СМА), передняя поясная извилина, медиальная префронтальная кора вовлечены в этот тип АГ. Вторая форма, мозолистая АГ, характеризуется наличием межмануального конфликта и отсутствием признаков фронтального высвобождения. Этот тип АГ встречается в недоминантной конечности, и единственным поражением является мозолистое тело.
Согласно Дуди и Янковичу 4, классический синдром АХС включает в себя три или четыре признака: а) ощущение чужеродности конечности; б) неспособность распознать владение ею при удалении визуальных подсказок; в) Автономную двигательную активность, которая воспринимается как непроизвольная и отличается от других идентифицируемых двигательных расстройств; г) персонификацию пораженной части тела.
Кроме того, некоторые пациенты с теменными повреждениями могут также ощущать странность контралатеральной конечности в связи с непроизвольной ненормальной позой, когда внимание отвлекается от нее, что напоминает феномен левитации 5. Такое клиническое состояние уже сообщалось и обсуждалось другими 6-9.
В настоящее исследование были включены четыре пациента с синдромом бесцельной непроизвольной левитации рук и, по крайней мере, три из четырех перечисленных выше признаков, результаты нейровизуализации которых наводят на мысль о вовлечении теменной доли.
Пациентка 1 ¾ 70-летняя женщина наблюдалась с трехлетним анамнезом расстройства походки и паркинсонизма, главным образом поражающего ее левую сторону, которая не реагировала на высокие дозы L-ДОФЫ. Через год она начала непроизвольно поднимать левую руку, когда отвлекалась или когда двигала правой. Она также жаловалась, что левая рука не принадлежит ей, когда визуальные подсказки были удалены. Постепенно вся левая сторона тела стала более жесткой и дистонической. В этой конечности возникали редкие миоклонические рывки, связанные с хватательным рефлексом. Также были замечены паралич вертикального взгляда вверх ногами и значительная постуральная нестабильность. Она получила 17 из 30 баллов на мини-экзамене по психическому состоянию (MMSE) 10, с плохой успеваемостью по задачам вербальной памяти. Отмечались также эстероагнозия с морфоагнозией и двусторонняя апраксия. ЭЭГ выявила медленные волны в правой височной доле, а МРТ показала правую височно-теменную атрофию (Рис. 1). ОФЭКТ выявила выраженную гипоперфузию в той же области (Рис.2). Клинический диагноз — кортико-базальная ганглиозная дегенерация (КБГД).
Пациентка 2 ¾ 75-летняя женщина была госпитализирована с трехлетним анамнезом прогрессирующей несогласованности движений левой руки и затруднением перевязки. Никаких жалоб на память не было зафиксировано, и она набрала 26 баллов на MMSE, с плохой успеваемостью по двигательным задачам из-за идеомоторной и конструктивной Апраксии. Левосторонний паркинсонизм присутствовал, и АГ появилась через год. Он характеризовался бесцельной левитацией левой руки, причем эта рука считалась «несговорчивой» пациентом, который отрицал ее принадлежность. МРТ выявила правую височно-теменную атрофию (Рис. 3). Клинический диагноз-CBGD.
Пациент 3 ¾ 63-летний мужчина наблюдался с трехлетним анамнезом прогрессирующей потери памяти. К моменту первой оценки он набрал 14 баллов на MMSE. Наблюдались правая гемиагностика, эстероагнозия, симультанагнозия и оптическая атаксия. Правая сторона также была слегка ригидна со спорадическими миоклоническими толчками. Беспорядочно, без всякой цели поднималась правая рука, в основном когда глаза были закрыты. Он также не узнал в ней свою собственную конечность. ЭЭГ показала медленные нерегулярные волны в левой височной области. МРТ выявила глобальную атрофию, в основном в левой теменной доле (Рис. 4 и 5). ОФЭКТ показала двустороннюю заднюю гипоперфузию, наиболее выраженную в левой височно-теменной области (рис.6). Лабораторные анализы были ничем не примечательны. Клинический диагноз — БА.
Пациент 4 ¾ у 60-летней женщины внезапно развилось онемение левой руки. Неврологическое обследование выявило умеренный левый гемипарез со знаком Бабинского и дистонию левой руки. Наблюдались выраженные нарушения графестезии и стереогнозии в левой конечности. АХС характеризовалась неустойчивой, медленной и нерегулярной левитацией левой руки, усиливавшейся при закрытии глаз. Часто она жаловалась, что ее конечность не принадлежит ей и у нее есть «своя жизнь». МРТ показала гипоинтенсивную область в правой верхней теменной доле на Т1-взвешенном сканировании, что согласуется со старым» водоразделным » инфарктом в области между задними и средними мозговыми артериями.
В таблице обобщены клинические и нейровизуализационные особенности пациентов, описанных здесь.
Двигательное поведение АГ изменяется в зависимости от топографии ответственного поражения. Лобно-срединные и мозолистые повреждения являются наиболее частыми находками у большинства зарегистрированных пациентов 2-4,8, 11. Эту особенность легко объяснить, поскольку эти области явно хорошо связаны с планированием движения и его конечными путями. Кроме того, электростимуляция лобной СМА способна генерировать скоординированную двигательную активность контралатеральной конечности 12,13.
Однако в настоящем исследовании признаки контралатерального теменного повреждения или дисфункции, выявленные МРТ и ОФЭКТ, наблюдались у четырех пациентов, которые испытывали чувство отсутствия или инородности контралатеральной конечности при левитации руки, когда внимание было отвлечено от нее, и они отрицали владение рукой. Несмотря на то, что это бесцельное движение, все остальные проявления по существу являются клиническими признаками истинного, но не классического АГ.
Трое из наших пациентов страдали дегенеративными заболеваниями, что не позволяет нам исключить возможное сопутствующее вовлечение лобных долей в этих случаях. Несмотря на это, у нашего пациента 4 было ишемическое поражение теменной доли, без признаков поражения лобной доли, что дает убедительную поддержку гипотезе об участии поражения теменной доли в патофизиологии такого рода АГ.
Необычная ассоциация непроизвольных движений с теменной дисфункцией уже была отмечена ранее 6-9, и Ventura et al. 15 сообщили о 58-летней женщине-правше, у которой развилась левая АГ после правого капсулоталамического кровоизлияния. В мозолистом теле не было обнаружено никакого поражения, а ПЭТ-сканирование показало диффузный гипометаболизм правой коры, главным образом в сенсомоторной области. Две другие группы 9,14 недавно описали единичные случаи АГ, связанные с окклюзией задней мозговой артерии, которая способствовала теменному поражению. В согласии с нашей гипотезой, Ay et al. 9 утверждал, что» сенсорную «или» заднюю «форму АГ следует отличать от» моторной «или» передней » формы, описываемой чаще в современной клинической практике.
Патофизиология АГ, связанной с поражением теменной доли, изучена недостаточно. Dolado et al. 7 описали пациента-правшу с правым теменным инфарктом, у которого развилась левая АГ, когда визуальные подсказки были удалены. Авторы предположили, что дорсальные теменно-затылочные повреждения могут мешать перистри-альному оттоку в теменные зоны, где, вероятно, происходят зрительные сомато-сенсорные взаимодействия, и это вмешательство может объяснить возникновение поведения чужой руки. Leiguarda et al. 8 также описали две группы пациентов с пароксизмальной формой АГ. У одной группы были лобно-медиальные повреждения, у другой-теменные. В первой группе наблюдались кратковременные эпизоды аномального двигательного поведения контралатеральной руки. В другой группе наблюдалось пароксизмальное ощущение неосознанности расположения контралатеральной руки и бесцельные движения рук, в основном левитация конечностей. Эти последние черты напоминают все случаи нашего исследования. Эти авторы предложили эпилептогенную основу для объяснения пароксизмальной природы АГ: эпилептический очаг может высвобождать выученные моторные инграммы из СМА и поясной извилины. Основываясь на этой гипотезе, эти авторы утверждали, что движения конечностей, аксиальные и глазные движения также могут быть вызваны эпилептической активностью в теменной доле. Это происходит, особенно если эпилептический очаг находится в пределах зон Бродмана 5 и 7.
Эта эпилептогенная теория очень интересна, но она должна быть подтверждена 8. Однако недавно Feinberg et al. 16 описали 61-летнюю женщину с глиобластомой правого полушария, у которой развилась АГ в левой руке. Одновременная ЭЭГ зафиксировала непрерывные спайки в правой лобно-височной области,а диазепам IV изменил движения и ЭЭГ. У наших пациентов не было никаких признаков эпилепсии или эпилептогенной активности на ЭЭГ.
В заключение следует отметить, что данное исследование подтверждает идею о том, что клинический спектр АГ должен включать не только классическую лобно-срединную или мозолистую АГ, но и теменную форму, характеризующуюся стереотипной простой левитацией рук. Эта форма АГ, вероятно, возникает как следствие крупного теменного поражения или дисфункции, вторичной по отношению к различным заболеваниям.
1. Гольдштейн К. Zur lebre der motorischen apraxia. Z Physiol Neurol 1908;11:169-187.
2. Брион с гостевого дома КП. Troubles du transfert interhemisphérique (мозолистое разъединение). A propos de trois observations de tumeurs du corps calleux. Ле Сигне-де-ла-главной теме. Revue Neurol 1972;126: 257-266.
3. Файнберг те, Шиндлер РЖ, Flanagam НГ, Хабер ЛД. Два синдрома чужой руки. Неврология 1992;42: 19-24.
4. Дуди РС, Янкович Ж. Чужая рука и связанные с ней знаки. J Neurol Neurosurgy Psychiatry 1992;55: 806-810.
5. Денни-Браун Д Мейер JS, Horenstein С. Значение перцептивного соперничества, возникающего в результате теменного поражения. Мозг 1952;75: 433-471.
6. Кумар Р, Бержерон с, Полланен МС, Ланг ае. Кортико-базальная Ганглиозная дегенерация. В Jankovic J; Tolosa E (eds). Болезнь Паркинсона и двигательные расстройства 3. Изд. Baltimore: Lippincott Willians & Wilkins, 1998:300.
7. Доладо АМ, Кастрильо с, Варела де Сейхас Э. знак чужой руки или Синдром чужой руки? J Neurol Neurosurgy Psychiatry 1995;59: 100-101.
8. Лейгуарда Р., Старкштейн С., Ногес М., Бертье М., Арбелез Р. пароксизмальный Синдром чужой руки. J Neurol Neurosurgy Psychiatry 1993;56: 788-792.
9. Ай ч, Буонанно ФС, цена ЧД, ЛЕ-да, Koroshetz СШ. Синдром сенсорной чужеродной руки: клинический случай и обзор литературы. J Neurol Neurosurgy Psychiatry 1998;65: 366-369.
10. Folstein MF, Folstein ME, McHugh PR. «Мини-психическое состояние»: практический метод оценки когнитивного состояния пациентов для клинициста. J Psychiatr Res 1975;12: 189-198.
11. Голдберг к, Майер Н. Х., Тогли СП. Инфаркт медиальной лобной коры и знак чужой руки. Arch Neurol 1981;36: 683-686.
12. Geschwind DH, Iacobini M, Mege MS, Zaidel DN, Cloughesy T, Zardel E. Синдром чужой руки: межполушарное моторное отключение из-за повреждения в средней части мозолистого тела. Неврология 1995; 45: 802-808.
13. Пенфилда Ш, Вельш-К. Дополнительная двигательная область коры головного мозга. Arch Neurol Psychiatry 1951;66: 289-317.
14. Грум КН, НГ ВК, Кеворкян кг, Леви Дж. Синдром эгос-синтонической чужеродной руки после инсульта правой задней мозговой артерии. Arch Phys Med Rehabil 1999;80: 162-165.
15. Вентура М. Г., Голдман С., Хильдебранд Дж. Синдром чужой руки без поражения мозолистого тела. J. Neurol Neurosurg Psychiatry 1995;58: 735-737.
16. Файнберг т. е., Роан Д. М., Коэн Дж. частичный эпилептический статус, связанный с асоматоагнозией и чужеродным ручноподобным поведением. Arch Neurol 1998;55: 1574-1576.
Кафедры неврологии 1 и радиологии (ядерной медицины) 3, Медицинская школа Университета Сан-Паулу, Сан-Паулу, Бразилия; кафедра неврологии 2, Медицинская школа федерального университета Минас-Жерайс, Белу-Оризонти, Бразилия
Получено 29 октября 2000 года, получено в окончательном виде 1 марта 2001 года. Принято 10 Марта 2001 Года.
Доктор Mestrinelli Carrilho Паулу-Эдуардо — Руа Санта-Катарина 925 пр ¾ ¾ 85806-040 городе Каскавел, Бразилия. Факс: 55-45 225 1030. E-mail: carrilho@certto.com.br
Все содержимое этого журнала, за исключением случаев, когда указано иное, лицензируется по лицензии Creative Commons Attribution License
https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2001000400007
Загрузка...
